Loading...

Інноваційний підхід до лікування незрощень

Інноваційний підхід до лікування незрощень

Інноваційний підхід до лікування незрощень


Інноваційний підхід до хірургічного лікування дітей з вродженими незрощеннями верхньої губи та піднебіння

  • Вроджені незрощення верхньої губи та піднебіння (ВНВГП), це вроджений дефект середньої зони обличчя,- відсутність м’яких та кісткових тканин в цій ділянці.

Множинність проявів вади, - 

  • за глибиною незрощення (явні, приховані);
  • по локалізації (однобічні, двобічні, серединні);
  • за довжиною незрощення ( наскрізні , часткові (повні, неповні));
  •  ізольовані, та поєднані з незрощенням альвеолярного відростка верхньої щелепи, носа, піднебіння.

Приклади: наскрізне (повне) правобічне незрощення верхньої губи, носа, альвеолярного відростка, твердого і м’якого піднебіння


pidnebinya

Двобічне незрощення, - праворуч наскрізне, ліворуч неповне незрощення верхньої губи і альвеолярного відростку та повне незрощення твердого і м'якого піднебіння.

pidnebinya

Повне незрощення твердого і м’якого піднебіння; Неповне незрощення  верхньої губи

pidnebinya pidnebinya


Природа незрощень поліетіологічна, задіяні як генетичні (10-15%)  так і екзогенні та ендогенні чинники (90-85%), які діють окремо або разом в першому триместрі вагітності (від 4-го до 12-го тижня)  під час формування середньої зони обличчя .

Екзогенні - фізичні (випромінювання, механічна дія на плід та ін);  хімічні  (професійна шкідливість, фарби, лаки ...); біологічні  ( вірусні захворювання матері, гіпоксія плоду…),   порушення екологічної рівноваги (загазованість, хімічна індустрія, пестициди в продуктах…)

Ендогенні, - хронічні захворювання батьків,  вік матері, стреси, шкідливі звички, вживання фармпрепаратів, тощо.

Актуальність:

  • Вроджені дефекти щелепно-лицевої ділянки складають 11 – 30% всіх вад розвитку людини. В усьому світі відмічається тенденція до збільшення кількості таких хворих 
  • Щорічно в Україні народжується 420 – 450 дітей з вродженими незрощеннями верхньої губи та піднебіння (ВНВГП), а якщо врахувати хворих з вродженими синдромами, складовою частиною яких є різні форми незрощень середньої зони обличчя, то їх буде налічуватись 600 і більше.

По   даних літератури . (2001,2009) в  Європі,, в середньому,  народжується біля 10000 дітей з ВНВГП із них

 до року життя оперується  82,5% дітей, 

Найбільш популярне 

2-х етапне ПХЛ проводиться в 72% хворих: 

   хейлоринопластика до 6-ти міс. віку, ураностафілопластика до 12-ти міс. 

3-х етапне ПХЛ проводиться в 21% хворих:

    хейлоринопластика до 6-ти міс. віку, велопластика до 12-ти міс. ,

     уранопластика до 24-х міс.

4-х етапне ПХЛ проводиться в 2% хворих.

 

Одномоментно 

оперується  5% хворих.(Париж, Варшава, Київ-Житомир)

Також одномоментні операції проводяться в Токіо

У віці від 7-ми до 13 років виконується 3,5% операцій.

Усунути всі вроджені дефекти верхньої губи та піднебіння необхідно до 1-го року життя дитини. Відновити анатомічну цілісність середньої зони обличчя та створити умови для її гармонічного росту. Крім того, в рік  дитина починає розмовляти, апарат мови анатомічно повинен бути готовий до цього. Інакше дитина почне розмовляти “неправильно” і це відкладеться в її мозку, потім логопеду знадобиться значно більше зусиль навчити дитину розмовляти правильно.

Починаючи з 60-х років 20- го століття тенденції до ранніх операцій в світі наростають. Доведено, що якнайшвидше усунення незрощення не загальмовує ріст верхньої щелепи  і створює кращі умови для розвитку мови, хоча необхідно  зауважити, що до 5,5-6 міс. пластику  твердого піднебіння  виконувати не слід, бо в цей час проходить інтенсивний ріст кісток піднебіння і верхньої щелепи.

Удосконалення хірургічного лікування хворих з (ВНВГП) є актуальним і в наш час. Від нього залежить подальша доля хворої дитини.

Існує велика кількість методів, методик і хірургічних прийомів, але залишається не вирішеним питання, які з них найбільш оптимальні для застосування при різних формах ВНВГП.

Я прибічник одномоментних операцій, тобто в одній операції “закриваються” всі незрощені структури середньої зони обличчя.

Одномоментні операції при ізольованих незрощеннях твердого і м'якого піднебіння проводжу з 1998 року,  при наскрізних незрощеннях з 2004 року
багатоетапні операції виконую при супутніх вроджених вадах, та у “синдромальних” хворих.

Взагалі багатоетапні операції можливо застосовувати при різних формах ненаскрізних незрощень,  необхідною умовою є анатомічна цілісність альвеолярної дуги. При відсутності цієї умови багатоетапні операції “дають” значно більше деформацій верхньої щелепи.

Також потрібно враховувати, що ми оперуємо на ростучому організмі, тому інтервал між етапами не повинен перевищувати 2-3 міс. 

 Загалом мною проведено 561 операцію у 455 хворих з ВНВГП.  (до 2019р.)

Чому потрібно розширювати покази до раннього одномоментного первинного хірургічного лікування ?

Фізіологічність операції: одночасне відновлення і об’єднання всіх структур веде до нормального, одночасного росту. Проводиться одномоментна ліквідація дефекту, котрий об’єднує ротову і носову порожнину з одночасною підготовкою “ложа” для майбутньої остеопластики.

Відновлюються м’які тканини, які одночасно включають в дію всі життевоважливі функції і механізми – дихання, смоктання, ковтання, жування, слуху, мови, мімічної мускулатури і інших.

Дитина швидко пристосовується до нових умов, проходить саморегуляція пов’язаних між собою структур обумовлюючи їх одночасний гармонійний ріст і значне покращення естетичного вигляду. Покращується соціальна адаптація, до мінімуму зводяться відставання фізичного та        

      психічного розвитку. 

Переривається розвиток фонових захворювань.

Починається зворотній розвиток вже виниклих патологічних змін.

Значно менше ускладнень, як загальних так і місцевих. Практично не виникає недостатність піднебінно-глоточного комплексу :   дитина вчасно вчиться   правильно     розмовляти,  краще чує,менше порушень харчування,  дихання. Ніжніші рубці, які дають значно менше деформацій щелепи.  Деформації щелепи  більш виражені при багатоетапних операціях.

Технічно  зменшуються проблеми натягу  та браку тканин так, як вони вивільняються в комплексі, переривається паталогічне їх прикріплення.

Скорочується кількість операцій та час реабілітації  ЛОР-лікарем,ортодонтом, логопедом, психологом та іншими спеціалістами,.

Значний позитивний психологічний і економічний ефект.

Ембріологічні аспекти одномоментних операцій



pidnebinya


В нормі формування верхньої щелепи проходить шляхом злиття лобного відростку з двома веохньощелепними, тобто існує три центри росту, які зливаються в один.


Ембріональна поломка – розрив між центрами росту, його необхідно відновити.
Оскільки основний  потенціал росту знаходиться в окісті, то успіх лікування залежить від повноти реставрації (безперервності та рівномірності) періостального зв’язку між незрощеними структурами.
Цього неможливо  досягнути при багатоетапному хірургічному лікуванні

Анатомічні аспекти одномоментних операцій



pidnebinya

На рисунку представлений м’язевий носо-губно-щічно-язично-піднебінно-глоточно-шийний пояс.
Асиметрична дія сил м’язів, які прикріплені до щілини, призводять до дисторсії кісток і  м’яких тканин ще під час ембріогенезу, а після народження з включенням функцій дихання, смоктання, ковтання та інших їх деформуюча дія збільшується.
Тому, щоб досягти міодинамічної рівноваги необхідна одномоментна пластика.


Строки операцій ( з обгрунтуванням)

  • при ізольованих незрощеннях верхньої губи проводжу в 3-4 міс.;
    при ізольованих незрощеннях піднебіння одномоментно в 5,5 – 8 міс. незалежно від варіанту.
    Чому? По-перше до 5,5 міс. віку потенціал росту значніший в ділянці кісткових відділів піднебіння, працюючи з окістям, до цього часу, є значний ризик виникнення зменшення в розмірах та об’ємі всієї верхньої щелепи, після 5,5 міс. віку потенціал росту стає значнішим в ділянці зубів (переходить на ріст зубів)   і  настає можливість праці хірурга з окістям та іншими структурами піднебіння. По-друге, навмисно залишені дефекти в ділянці твердого піднебіння (при виконанні двохетапної пластики, коли  1-м етапом проводиться пластика м'якого піднебіння, а 2-м твердого) не завжди легко “закрити” , особливо у випадках навмисно залишених дефектах переднього відділу твердого піднебіння.
  • при наскрізних однобічних  незрощеннях верхньої губи, носа, альвеолярного відростка, твердого і м'якого піднебіння одномоментно в 5,5 – 8 міс.
    (при значному діастазі, більше 15-20мм. між фрагментами починаю із зчеплення верхньої губи, -lip adhesion в 1-2 міс., після одномоментно з рехейлопластикою в 5,5 – 8 міс.)
    при наскрізних двобічних  незрощеннях верхньої губи, носа, альвеолярного відростка, твердого і м'якого піднебіння залежить від варіанту та форми (симетричність, діастаз між фрагментами, але основне це цілісність  альвеолярної дуги)  В основному в два етапи в 5,5 – 8 міс.


    1-й етап, - ураностафілопластика плюс хейлориносептогнатопластика з одного боку (вузчого, менш вираженого враження)
    2-й етап, - хейлориносептогнатопластика з іншого, ширшого боку.
При цілісній альвеолярній дузі можлива одномоментна пластика всіх незрощених  структур, або в два етапи:
         1-й етап, - двобічна хейлоринопластика
         2-й етап, - ураностафілопластика
Взагалі потрібно чітко розуміти, що при наскрізних, повних незрощеннях, при відсутності цілісності альвеолярної дуги, незрощені фрагменти “рухливі” відносно один одного, тобто “дихають” . І відновивши, наприклад, верхню губу ми отримаємо звуження верхньої щелепи в ділянці альвеолярного відростку та передній частині твердого піднебіння, відновивши м'яке піднебіння  отримаємо звуження в задній частині твердого піднебіння. Так, третім етапом хірургу стає “легше” відновити тверде піднебіння, бо діастаз між незрощеними фрагментами зменшиться, але і вся верхня щелепа вже стане зменшеною в розмірах і об'ємі, а це деформація яка в майбутньому потребує ортогнатичної хірургії.
Тому, якшо все ж –таки виникає необхідність багатоетапного хірургічного лікування то інтервал між етапами не повинен перевищувати 2-3 міс.. Ми оперуємо на ростучому організмі. 


На сьогоднішній день кількість методик та хірургічних прийомів перенасичена, проведено їх сертифікацію згідно таких вимог:

  • висока анатомічна та функціональна ефективність,
  • найменша травматичність,
  • естетичний результат,
  • мінімальна кількість рубців, особливо в зонах росту.


Індивідуальний підхід (однобічні наскрізні незрощення):

Легкі форми незрощень (ширина і зміщення між фрагментами до 5мм.) 

    Оптимальна комбінація методик та хірургічних прийомів: 

  • Ураностафілопластика, ринопластика,гнатопластика – періостеопластика або трикутним клаптем з внутрішньої слизової малого фрагмента верхньої губи; хейлопластика.
  • Незрощення середньої важкості (ширина і зміщення між фрагментами від 6 до 10 мм.)

    Оптимальна комбінація методик та хірургічних прийомів:

  • Ураностафілопластика, септопластика, ринопластика, з доповненням хірургічними прийомами подовження носового хода, гнатопластика –трикутним або прямокутним клаптем з внутрішньої слизової малого фрагмента верхньої губи з доповненням клаптя з лемеша; хейлопластика.

Важкі форми незрощень (ширина і зміщення між фрагментами більше 10 мм.)

Оптимальна комбінація методик та хірургічних прийомів:

  • Ураностафілопластика ,септопластика , ринопластика з доповненням хірургічними прийомами подовження носового хода, гнатопластика – прямокутним клаптем з внутрішньої слизової малого фрагмента верхньої губи по можливості з доповненням клаптем з лемеша; хейлопластика
  • Якщо ширина і зміщення між фрагментами більше 15-20 мм. починаємо з lip adhesion.

Приклади результатів одномоментних операцій при однобічних наскрізних незрощеннях:

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya


Приклади ортодонтичних результатів одномоментних операцій при однобічних наскрізних незрощеннях
(незрощені фрагменти “в дузі”) 

 

pidnebinya

pidnebinya

pidnebinya


Приклади ортодонтичних результатів багатоетапних операцій при однобічних наскрізних незрощеннях
(чітка деформація в ділянці альвеолярного відростка та передній частині  твердого піднебіння)

pidnebinya

Модель верхньої щелепи хворого з поєднаним двобічним незрощенням після проведення одномоментної пластики (незрощені фрагменти “в дузі”)

pidnebinya


Моделі верхньої щелепи хворих з наскрізними двобічними незрощенням після проведення БПХЛ (чітка деформація в ділянці альвеолярного відростка та передній частині твердого піднебіння)

pidnebinya



Двобічне косе незрощення обличчя (застосований принцип одномоментності)


pidnebinya


Проведено дві операції
1-одномоментна пластика піднебіння, нижнього краю орбіти, альвеолярного відростку та середньої зони обличчя праворуч;
2- пластика  середньої зони обличчя ліворуч.


pidnebinya

Результат після 1-ї операції

pidnebinya

pidnebinya

2-га операція та результат

pidnebinya

pidnebinya

Інший приклад косого незрощення обличчя

pidnebinya

Оскільки незрощення піднебіння є складовою частиною багатьох синдромів з порушенням функції дихання, ковтання, рухів нижньої щелепи ми вирішили, що необхідно вникнути в методики операцій, які допомагають їх відновити.
Найчастіше зустрічається секвенція Робіна.
Хірургічне лікування секвенції Робіна
Доведено, що мікрогнатія є проявом а не причиною глосоптозу.
Глосоптоз виникає через вроджене укорочення м’язів (m.genioglossus, m.geniohyoideus, m.mylohyoideus) між нижньою щелепою та язиком.  
Тому не потрібно проводити глосопексію,
потрібно звільнити м’язи гіоїдної групи і язик координуючись з орофарінгеальною мускулатурою спонтанно переміститься в правильне положення.
Запропонована операція:
Субперіостальне звільнення м’язів дна порожнини рота (SRFM – Subperiosteal Release of the Floor of the Mouth (DelormR.P.))
Суть операції –підокісно  від’єднуються фіксовані m.genioglossus, m.geniohyoideus  Ми не від’єднуємо m.mylohyoideus по обидва боки тіла нижньої щелепи, так як це робив автор методики,
відповідно зменшуємо травматичність не зменшуючи ефективності операції 


По наших даних вкрай важка форма СР спостерігалась у 4-х дітей, важка у 10-ти, середньої важкості у 7-ми.
Операцію SRFM виконано у 21 – єї дитини ( до 2019 року)
Одномоментно з пластикою піднебіння -16, поетапно –5
Результатом операції є значне покращення умов для дихання, ковтання, відповідно і харчування дитини.
Приклад одномоментної операції SRFM та ураностафілопластики
Дитина з ковтальними та дихальними розладами до операції


під час операції

після операції

Інший приклад.

Приклад операції SRFM без ураностафілопластики (вкрай важка форма, до операції накладена трахеостома)

Після операції на 5-й день.