Крипторхізм та інші аномалії яєчка

2020-05-14

# Крипторхізм та інші аномалії яєчка

Крипторхізм - аномалія розташування одного, або обидвох яєчок (від грецького kryptos, що означає прихований та orchis, -яєчко), дослівно приховане яєчко, або неопущене яєчко. Як уже зазначалось, під час ембріонального життя яєчка зароджуються заочеревинно біля нирок і спускаються через паховий канал в калитку (мошонку). Якщо цей процес порушується то десь на шляху міграції яєчко може зупинитись чи затриматись на рівні черевної порожнини, частіше біля входу в паховий канал (#черевна форма крипторхізму), або в паховому каналі не «дійшовши» до калитки (#пахова форма крипторхізму, #інгвінальна форма крипторхізму). Якщо через «механічні» перешкоди, яєчко відхиляється від свого звичайного шляху то виникає #ектопія яєчка (нетипове розташування). Воно розташовується не в калитці, а в іншому місці, наприклад: в стегновому каналі, або на стегні, на лобку, або в промежині. Зустрічається поперекова ектопія, тобто в одній половині калитки два яєчка, а в іншій ні одного. Якщо яєчко під час ембріонального життя не утворилось, чи загинуло, то така аномалія називається #анорхізм (двобічна агенезія яєчок) - відсутність обидвох яєчок чи #монорхізм (однобічна агенезія яєчка) - відсутність одного яєчка. #Несправжній крипторхізм (#ретенція яєчка, #блукаюче яєчко, #рефлекторний крипторхізм), - при цьому стані значніше розвинутий кремастер, - м’яз, що рефлекторно підтягує яєчко при різних його подразненнях. Ще треба згадати за #поліорхізм - стан коли є додаткове, третє яєчко. Додаткове яєчко потрібно видалити. Воно, як правило, гіпоплазоване, ектоповане і може малігнизуватись.

Основною причиною крипторхізму вважають гормональні порушення- недостатність гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної системи. Під час транс абдомінальної фази утворення і спускання яєчка необхідна достатня кількість трофічних гормонів таких, як інсуліноподібний фактор росту Лейдіга, лютеїнізуючий гормон (ЛГ), фолікулостимулюючий гормон (ФСГ); під час пахово – калиткової фази необхідна достатня кількість статевих стероїдів таких, як тестостерон. Інші вагомі причини: недорозвиток (гіпоплазія) поводиря яєчка (gubernaculum testis Hunteri), гіпоплазія вагінального відростка, фасціальний бар’єр біля входу в паховий канал чи калитку, ембріональні тяжі в самому паховому каналі, щільна сполучна тканина в калитці; аутоімунна агресія на яєчка зустрічається, як складова синдромів, що як правило супроводжуються порушеним розвитком сполучної тканини; спадковість крипторхізму прослідковується макс. 8-10%. Ще до однієї причини відносять недоношеність.

У доношених хлопчиків крипторхізм діагностується в 3%, у недоношених в 30%. Після народження яєчка можуть самостійно опускатися в мошонку і до 10-12 міс. віку крипторхізм у дітей діагностується в 1-2 % хлопчиків. Співвідношення однобічного до двобічного 5:1. Праворуч – 40-45%, ліворуч 30 -40%. Пахова форма – 65-85%, черевна – 10-15%.

Клінічно крипторхізм протікає безсимптомно. Проявляється відсутністю яєчка чи яєчок в калитці. Часто прослідковується незначне випячування в ділянці пахового каналу за рахунок яєчка. При однобічному паховому крипторхізмі половина калитки недорозвинута, зменшена в об’ємі, рафе зміщене в бік відсутності яєчка, яєчко пальпується в паховому каналі. Звертається увага на ступінь мобільності яєчка, можливості зведення його в калитку, як дитина реагує на пальпацію. Болі проявляються рідко, тільки у випадках перекрученого яєчка. Хоча потрібно зазначити те, що коли яєчко знаходиться в паху воно травмується мілкими, частими травмами, які можуть призвести до перекруту, запалення, малігнизації. Спроби пропальпувати яєчко в різних положеннях, при напруженні не завжди можливі. Причинами можуть бути малі розміри яєчка (яєчко, що затрималось десь шляху міграції завжди гіпоплазовано, якщо думати про гормональну природу то первинно, а не через затримку), значний шар жирової клітковини, або яєчко знаходиться в черевній порожнині (черевна форма крипторхізма). Якщо пальпуєме яєчко в паховому каналі достатніх розмірів за ним спостерігають до 10-12 міс. віку в надії на його самостійне опускання в калитку (грижа може сприяти опусканню яєчка). При черевній формі крипторхізму самовиліковування не спостерігалось.

Основні методи діагностики

УЗД в поєднанні з доплерографією та лапароскопія. У випадках двобічного крипторхізму, особливо при черевній формі у новонароджених необхідно визначити чи є вроджена гіперплазія наднирників за допомогою електролітної панелі, визначити каріотип, актуальне визначення гормонального профілю,
ФСГ, ЛГ, тестостерон, андростендіон. У старших дітей можливе проведення МРТ, ангіографії, краніографії. Мета - визначити до операції чи є тканина яєчка.

При УЗД в поєднанні з доплерографією виявляється локалізація, розміри, об’єм, структура паренхіми яєчка, стан окружних тканин, стан кровотоку. Можливе визначення наявності артеріо-венозних шунтів, тобто стану коли кров минає, обходить мікроциркуляторне русло, не живить паренхіму яєчка, а «скидається» по шунтах у венозний сегмент, що викликає важку гіпоксію клітин. У дітей старшого віку цей стан незворотній. Також при УЗД, враховуючи споріднений ембріогенез, обстежуються нирки.

Лапароскопія при підозрі на черевну форму крипторхізму або агенезію яєчка, дає можливість знайти яєчко, оцінити його стан, побачити відкрито чи закрито внутрішнє пахове кільце, визначити розвинутість судин та сім’яного протока чи заходять вони в паховий канал і прийняти рішення раціонального методу оперативного і загального лікування.

В складних випадках корисним є огляд в медикаментозному сні, особливо у дітей з надмірною вагою.

Метою лікування крипторхізму є відновлення нормального положення яєчка.

Спостереження. Якщо яєчко в паху можна думати, що воно опуститься, якщо в черевній порожнині – ні. Принципи описані вище.
Лікування сумісно з ендокринологом (особистого досвіду в гормональній терапії в мене немає).
Хірургічне лікування. Вік в якому потрібно розпочинати хірургічне лікування, - від 6-12 міс., максимально до 2-х років. В 3-ри роки в судинах яєчка розвиваються незворотні дистрофічні зміни.

До 6-8 міс. віку у хлопчиків іде період так званого псевдо чи мініпубертату, тобто в цей період є високий вміст чоловічих статевих гормонів. Після цього віку рівень чоловічих статевих гормонів знижується і настає знову в період справжнього пубертату в 11-14 років. Це підтверджується клінічними спостереженнями, коли опущене яєчко в період справжнього пубертату збільшується в об’ємі.

Основні доступи - паховий, скротальний (мошоночний) до 70-80%, лапароскопічний та комбінований до 20-30%. В кожному клінічному випадку необхідно вибрати оптимальний. При будь-якому способі орхопексії необхідно зберегти судини кровопостачання - живлення яєчка, щоб не допустити його атрофії.

Читай більше ...

Сучасна стандартна одноетапна операція при крипторхізмі через паховий доступ, - низведення яєчка в калитку з його фіксацією є результатом еволюції хірургічних прийомів, які вносились хірургами протягом двох століть. Після перших вдалих орхопексій в 1881 р. Макс Шюллер (Max Shuller), для мінімізації натягу канатику проводив виділення вагінального відростку очеревини і фіксував яєчко в сумці субдартос; Артур Дін Беван (Arthur Dean Bevan) в 1899 р. після виділення вагінального відростку, заочеревинно мобілізував судини яєчка підкреслюючи, що зведення яєчка в калитку має бути без натягу; в 1932 році Шeмекер (Shoemaker J.) та Петрівальський (Petriwalsky J.) почали фіксувати яєчко між шкірою та м’ясистою оболонкою. Ці хірургічні прийоми рахуються оптимальними і тому розповсюдженими.

Низведення яєчка в мошонку з фіксацією за Шeмекером – Петрівальським, при паховій формі крипторхізму, можливо провести не тільки через паховий доступ, а і через високий трансскротальний (мошоночний) доступ запропонований в 1989р. Б’янке (Bianchi A.) та Сквайєром (Squire B.R.). Основна перевага цього доступу полягає в тому, що можлива класична мобілізація та фіксація яєчка з високою перев’язкою та відсіченням вагінального відростка без розкриття передньої стінки пахового каналу. Особливо це актуально, при сприятливих формах крипторхізма, у дітей із надлишковою жировою клітковиною. Крім того дана модифікація має відмінний косметичний результат, скорочує тривалість операції та реабілітації.

Проблему короткої довжини канатику долали різними шляхами, в основному поетапними (тракційними) операціями (Торек, Кебот, Несбіт, , Картрайт, Снайдер).

Стандартна орхопексія не може бути застосована для зведення високо розташованих неопущених яєчок, на що звертається основна увага фахівців і розробки хірургічних прийомів. Укорочені судини обмежують дистальну рухливість яєчка. У 1959 році Фовлер та Стефенс відзначили роль судинної анатомії яєчок, а саме: коллатеральне живлення яєчок для їх врятування при високих формах крипторхізму. Довівши існування так званої судинної довгої петлі (це об’єднання артерії сім’яної протоки з артерією губернакулюм, також артерія сім’яної протоки анастомозує з основною артерією яєчка та з артерією кремастера) вони пересікали основні судини яєчка, стимулюючи розвиток коллатерального кровообігу в довгій петлі. Таким чином можна позбутись укорочення основних судин і збільшити дистальну рухливість яєчка, щоб опустити його в калитку без натягу. Поступово цей спосіб покращувався. На даний час він виконується в два етапи, перший етап проводиться лапароскопічно, другий через 6 - 8 міс. лапароскопічно, або традиційно. Частота атрофії яєчка при цій методиці сягає 20-50%, це пов’язано з відсотком наявності судинної петлі.

В 1994 році Джордан та Уінслоу повідомили про одноетапну лапароскопічну орхопексію. Лапароскопія має переваги, - за рахунок збільшення покращується візуалізація, яка дає змогу побачити чи є яєчко, оцінити його стан, розміри, розташування, оцінити стан сім’яної протоки, розвиток коллатеральних судин, можливий натяг яєчкових судин під час низведення яєчка, відкрите чи закрите внутрішнє пахове кільце, що туди входить, відповідно чи потрібна ревізія пахового каналу, провести високу мобілізацію судин аж до їх «витоку», виявити та виділити судинну петлю, що об’єднує артерію сім’яної протоки з артерією губернакулюм, покласти яєчко в калитку контролюючи хід судин та сім’яний проток і нарешті видалити яєчко, його судини і проток, якщо яєчко значно гіпоплазоване і в ньому відсутня тканина (менше 5 мм. в діаметрі).

При черевній формі крипторхізма коли інтраабдомінальні яєчка високо розташовані (високого рівня) можуть застосовуватись, як одномоментні так і поетапні операції: одноетапна лапароскопічна орхопексія, двохетапна операція Фовлера – Стефенса, стадійне переміщення яєчка за Кебот, Несбіт, Картрайт, Снайдер (міжетапна тракція яєчка веде до появи склеротичних змін навкруг канатика тому під час другого етапу можливе його пошкодження), мікроваскулярна орхопексія, - аутотрансплантація яєчка шляхом мікросудинного анастомозу між тестикулярними та епігастральними судинами.

Протезування силіконовим імплантом яєчка проводять в пубертатному віці, але не раніше ніж через рік після втрати яєчка.